Pages Menu
Categories Menu
Chorzy  z wrodzonymi wadami serca wyzwaniem dla kardiologii

Chorzy z wrodzonymi wadami serca wyzwaniem dla kardiologii

Rozmowa z prof. Piotrem Hoffmanem, PAST prezesem Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego.

Czy to prawda, że w Polsce 100 tysięcy dorosłych ma wrodzone wady serca?

Nie ma rejestru osób z wrodzonymi wadami serca, dlatego opieramy się na szacunkach przyjętych przez różne organizacje zajmujące się tym zagadnieniem. Ok. 100 tys. osób z wrodzonymi wadami serca jest w Kanadzie, która ma taką samą populację co Polska. Wiemy, że niecały 1% dzieci rodzi się z wrodzoną wadą serca. Są też osoby z łagodnymi wadami, które nie zostały zdiagnozowane w okresie pediatrycznym. Liczba 100 tys. pokazuje, że nie jest to choroba rzadka i problem marginalny.

Ponieważ nie wiemy dokładnie, ilu jest pacjentów, to nie możemy mówić o przewidywalnych kosztach leczenia w kolejnych latach. Zwłaszcza że chorych przybywa – w Polsce i na całym świecie osoby z wrodzonymi wadami serca żyją coraz dłużej. Co prawda nie dożywają średniej wieku osób zdrowych, niemniej jednak czas ich życia się wydłuża. W Europie funkcjonuje już nawet określenie: „geriatryczny pacjent z wrodzoną wadą serca”. Pokazuje to, że w takich krajach jak Niemcy, Wielka Brytania czy Holandia jest to problem dostrzegalny. Wiele z tych osób jest po operacji skomplikowanych, złożonych wad serca.

W tej grupie są więc zarówno osoby operowane w dzieciństwie, jak takie, które być może nawet nie wiedzą, że mają wadę serca?

Tak, część z tych osób nie musi być nigdy operowana, ale wymaga wiedzy, że ma taką wadę. Ma to znaczenie np. przy ocenie ciąży u kobiety z łagodną wadą serca, bo jest ona czynnikiem ryzyka rozwoju u dziecka cięższej wady serca. Ponadto, w pewnym momencie do problemu wady wrodzonej dochodzą choroby typowe dla kardiologii dorosłych, związane z czynnikami ryzyka, jak otyłość, nadciśnienie, palenie papierosów. Niestety, wiedza na temat wad wrodzonych serca wśród lekarzy jest ograniczona. Nawet łagodna wada serca u kobiety w ciąży budzi niepokój położnika, który ma odebrać poród, czy nie powinien zdecydować się na cięcie cesarskie.

Wszyscy dorośli z wrodzoną wadą serca powinni być pod specjalistyczną opieką?

Zdecydowana większość. W wieku 16-18 lat takie osoby powinny być przekazywane pod opiekę kardiologa dorosłych, który ma wiedzę na temat wad wrodzonych serca. To on powinien zadecydować, czy pacjent wymaga tylko obserwacji, czy jednak będzie trzeba szybko wykonać jakąś interwencję. Taka ocena powinna być dokonana po wejściu młodego człowieka w system opieki dla dorosłych.

Podczas konferencji w Senacie padło stwierdzenie, że tylko 8 proc. dorosłych z wrodzonymi wadami serca znajduje się pod opieką specjalistyczną.

Tak, to bardzo mało. Takich ośrodków w Polsce jest niewiele. Jest Klinika Wad Wrodzonych Serca w Instytucie Kardiologii, którą mam przyjemność kierować. Mamy bardzo duże doświadczenie w omawianym zakresie, wiele lat temu poznaliśmy ten problem wraz prof. Jackiem Różańskim w Holandii. Wiodła nas przede wszystkim pasja lekarska. Kardiologiakardiochirurgia dorosłych z wadami wrodzonymi serca to bardzo ciekawa dziedzina dla lekarzy, którzy lubią poszukiwać rozwiązania trudnych problemów. Później pojawiły się ośrodki w Krakowie, w Poznaniu, w Katowicach, Zabrzu.

Jest więc tylko 5 ośrodków w Polsce zajmujących się wrodzonymi wadami serca?

Tak, ale też niepełne. Taki ośrodek powinien obejmować chorych bardzo kompleksową opieką. Przykładowo, pacjentka z wrodzoną wadą serca ma mieć operację jajnika albo jest w ciąży – lekarz opiekujący się nią powinien móc współpracować z prowadzącym ją kardiologiem. W ośrodku powinien pracować także psycholog, pielęgniarki, pracownik socjalny. Z powodu braku wiedzy na temat wad wrodzonych serca jest pewna niechęć lekarzy do zajmowania się tymi chorymi, ponieważ nie mają doświadczenia z wadami wrodzonymi serca.

W Polsce jest 5 ośrodków, w których znajduje się poradnia dla takich pacjentów, natomiast w zasadzie nie ma ośrodka, który na tę grupę chorych patrzyłby kompleksowo. Działamy raczej na zasadzie pasji, brakuje rozwiązania systemowego.

Na czym polega specyfika opieki nad osobami z wrodzoną wadą serca? Ich serce pracuje inaczej?

Tak. Dzieci z wrodzoną wadą serca, jeśli jest ona poważna, z reguły bardzo szybko są operowane, nawet bezpośrednio po urodzeniu. Większość może prowadzić normalny tryb życia. Trzeba jednak zdawać sobie sprawę, że wszystkie zabiegi wykonywane przez kardiochirurga powodują po latach pewne następstwa, zwykle nieuniknione. To nie są powikłania czy błędy, tylko następstwa. Serce, które jest operowane, musi być przecięte, potem zszyte, powstają blizny, wykorzystuje się wiele sztucznych materiałów, które ulegają naturalnemu uszkodzeniu. Tworzy się sytuacja wyjściowa do nowego problemu zdrowotnego na przykład za 10 lat. To tzw. późne następstwa, których typowym przykładem są zaburzenia rytmu serca pojawiające się 20-30 lat w zasadzie po każdej operacji kardiochirurgicznej.

Lekarz musi o tym wiedzieć.

Tak, dlatego kardiolog musi znać całą specyfikę związaną z nieprawidłowościami morfologicznymi serca, nauczyć się, jak nieprawidłowa budowa serca wpływa na jego czynności, na czym polega zabieg i w jaki sposób poprawia krążenie. Musi też wiedzieć, jakie potem mogą pojawić się zaburzenia czynnościowe. Trzeba mieć dużą wiedzę dotyczącą morfologii serca, jej zmian i wpływu na hemodynamikę, czyli na funkcjonowanie serca. Tu nie ma rutyny, każdy pacjent jest inny. Czasami serce pracuje dobrze, ale pacjent źle się czuje – może to być problem wynikający z psychiki, i wtedy również musimy mu pomóc.

Nie mamy wiedzy, która by wynikała z dużych badań naukowych: serce każdego chorego jest nieco inne. Jednak jest coraz więcej informacji z dużych ośrodków zajmujących się takimi pacjentami. Postęp wiedzy oparty na doświadczeniu pozwolił nam uzyskać wiele korzyści u tych chorych.

Ważny jest też postęp w kardiologii interwencyjnej. Przykładem jest leczenie niedomykalności płucnej u pacjentów po korekcji tetralogii Fallota. Leczenie przezcewnikowe pozwoliło u wielu z nich na pewien czas uniknąć zabiegu operacyjnego.

Każde serce inaczej pracuje?

Tak. Bardzo ważna jest opieka nad kobietą z wrodzoną wadą serca w ciąży. Musimy wiedzieć, co zwykle dzieje się w ciąży z układem krążenia, nałożyć to na to, co się dzieje u tej pacjentki, i zastanowić się, jak postępować – czy wystarczy troszczyć się o nią jak o każdą zdrową kobietę, czy musi ona być pod bardziej specjalistyczną opieką, czy nawet musimy odradzić ciążę. Te ostatnie to jednak skrajnie rzadkie przypadki.

Większość kobiet z wrodzoną wadą serca może urodzić dziecko?

Zdecydowana większość. Generalnie, zachęcamy pacjentów z wrodzonymi wadami serca, by prowadzili normalny tryb życia. I tu pojawia się kolejny problem: pacjenci, którzy do nas trafiają w wieku ok. 18 lat, zwykle przez całe życie byli otoczeni opieką lekarską. Ich rodzice z reguły są bardzo troskliwi (czasami nadtroskliwi). Teraz trzeba się z tym uporać, pozwolić, by ptak wyfrunął z gniazda, mimo że może skrzydło ma złożone. Ale niech on lata, niech będzie sobą, niech żyje tak, jakby chciał. Tu dochodzimy do aspektu medycyny, który nasz system obecnie zupełnie eliminuje: do sfery porozumienia z pacjentem, rozszyfrowania jego emocji, zachęcenia do wysiłku, znalezienia swoich radości, nadania barwy życiu. Młody człowiek może mieć za sobą 3-4 operacje – za tym powinna następować dobra jakość życia. Ci pacjenci chorują od zawsze. Teraz trzeba wydobyć ich z tej skorupy i przetransferować do życia dorosłego, razem z poczuciem odpowiedzialności, z sukcesami i porażkami. Znam wiele osób, które są bardzo ciężko chore, a żyją aktywnie i np. prowadzą firmy. Ale są też osoby, których serce jest w całkiem dobrym stanie, a żyją w ogromnym strachu.

Zapewne wiele zależy od podejścia rodziców?

Rodziców, lekarzy. Dobrze by było, by środowisko lekarskie mówiło i w tych sprawach jednym głosem. Niestety, nie zawsze tak jest.

Należy jednak nakłaniać te osoby do prowadzenia normalnego życia – nauki, pracy, aktywności…

Ważne, żeby nie nakładały same na siebie ograniczeń. Jest Kanadyjczyk, który zdobył 2 złote medale olimpijskie, a miał wykonaną operację tetralogii Fallota. Po pierwsze, trzeba mieć pomysł na życie, a po drugie – nie trafić na kogoś, kto utrudni realizację, zabroni. Oczywiście konieczne jest też monitorowanie stanu zdrowia.

W Polsce osoby z wrodzonymi wadami serca też osiągają takie sukcesy?

Są sportowcy, którzy osiągnęli sukcesy na olimpiadzie, po czym okazało się, że mają wrodzoną wadę serca, choć oczywiście łagodną. Za każdym razem decyzję co do uprawiania sportu trzeba podejmować indywidualnie. Trzeba rozumieć hemodynamikę, charakter obciążeń, zmian wysiłkowych. To duża przyjemność upewnić pacjenta, że mimo wady serca nic złego się nie wydarzy, może normalnie funkcjonować. Najczęstszą wrodzoną wadą serca jest dwupłatkowa zastawka aortalna. Może się zdarzyć, że sportowiec nie ma żadnych objawów klinicznych, ale po wykonaniu badania echo okazuje się, że ma zastawkę dwupłatkową. To wada, która przebiega z postępującym poszerzeniem aorty. Nie znaczy to jednak, że to wydarzy się jutro czy pojutrze. Jeśli więc pasją tej osoby jest uprawianie sportu, to niech nadal trenuje – oczywiście wykonując badania. Nie zabraniajmy mu uprawiania sportu.

Z pacjentem trzeba omówić wszystkie zagadnienia, które dotyczą jego życia, np. kwestie wyboru zawodu, założenia rodziny.

Czego jeszcze w Polsce najbardziej brakuje, jeśli chodzi o opiekę systemową nad osobami z wrodzonymi wadami serca?

Wszystkiego. Przede wszystkim może zabraknąć specjalistów. Brakuje kardiochirurgów dziecięcych, dziecięcych kardiologów inwazyjnych. Wiele zabiegów jest wykonywanych już u noworodków. Potem często konieczne jest wykonywanie kolejnych, bardzo precyzyjnych zabiegów. Polscy dziecięcy kardiolodzy interwencyjni są znani na całym świecie. Jest ich jednak w Polsce tylko ośmiu, i to raczej w wieku 50 plus. Młodzi lekarze nie chcą inwestować życia w tak ciężką pracę, która jest obciążona ogromnymi emocjami, natomiast nie łączy się z sukcesem finansowym. Mówimy o misji i radości, jaką niesie uprawianie medycyny, nie można jednak zapominać, że jest to też zawód. Trudno dziwić się młodym ludziom, że nie chcą wybierać tak trudnej specjalizacji. Nie każdy chce iść pod prąd.

Będziemy mieć coraz więcej dorosłych pacjentów z wrodzoną wadą serca, którzy wymagają opieki. Tymczasem liczba zabiegów jest limitowana kontraktami z NFZ. W Instytucie Kardiologii staramy się pomóc wszystkim chorym, jednak pacjenci czekają do naszej poradni ok. 2 lat. To skandalicznie długo.

Brakuje kardiologów, którzy posiedli sztukę leczenia interwencyjnego chorych z wrodzonymi wadami serca. Tych chorych dotyczą dwa duże problemy. Pierwszy: zaburzenia rytmu serca, które często są późnym przejawem leczenia operacyjnego. W sercu, które było wielokrotnie operowane, jest bardzo dużo blizn, co sprzyja arytmii, o czym już wspominałem. Drugim problemem jest niewydolność serca – to wynik progresji choroby, i tak bardzo opóźnionej przez nasze wcześniejsze działania. Wzrasta liczba pacjentów, u których konieczny jest przeszczep serca. Ograniczona liczba dawców powoduje, że nie możemy w ten sposób wszystkich leczyć. Chorym można wszczepić urządzenia, które poprawią pracę serca, jednak to bardzo kosztowne. Te problemy będą narastać. Jeśli chcielibyśmy je rozwiązać tak, jak w przypadku pacjentów z ostrym zespołem wieńcowym, konieczne są znacznie większe środki finansowe.

System opieki nad chorymi z wrodzonymi wadami serca należy dopiero stworzyć?

Tak. W Instytucie Kardiologii stworzyliśmy go sami, na zasadzie realizacji naszych pasji i dostrzeżenia potrzeb pacjentów. Natomiast pacjent i jego rodzice, którzy mieszkają np. pod Olsztynem, muszą wiedzieć, że gdy skończy się opieka pediatryczna, to na pacjenta czeka lekarz profesjonalnie przygotowany do sprawowania opieki. Taki system trzeba zorganizować.

Rozmawiała Katarzyna Pinkosz

Chorzy z wrodzonymi wadami serca wyzwaniem dla kardiologii
Oceń ten artykuł